附病例丨颈椎后纵韧带骨化症的诊治思路

2024-03-20    点击量:698 我要说


颈椎后纵韧带骨化症(ossification of the posterior longitudinal ligament,OPLL)是一种较为罕见的颈椎病类型,根据日本的流行病学调查,颈椎后纵韧带骨化症的发病率为百万分之十九,男女比例为2∶1,发病率最高的年龄在5060其特点在于颈椎后纵韧带的异常骨化,可能导致脊髓受压,引起一系列神经症状。

病因尚不明确,该病症的诊治思路需结合临床表现、影像学检查及病理分析,进行综合判断。在诊断方面,除了典型的颈肩部疼痛、肢体麻木无力等症状外,CTMRI等影像学检查对于发现后纵韧带骨化及评估脊髓受压程度至关重要。而在治疗时,需根据骨化程度、脊髓受压情况以及患者的具体症状,制定个性化的手术或非手术治疗方案。

临床病例

患者,男性,45岁,以双下肢无力1年,加重伴四肢麻木2个月余为主诉。患者1年前无明显诱因出现双下肢无力,以左小腿为重,未予特殊处理,近2个月来出现脐平面以下及双手麻木,活动不灵活,头晕,无踩棉花感,无明显腰背部疼痛,无四肢抽痛,保守治疗欠佳。查体:C5C6棘突有压痛,叩击痛阳性,颈椎活动轻度受限,双下肢肌力3级,双上肢肌力3级,脐平面以下感觉减退,压头试验阴性,臂丛牵拉试验阴性,双侧膝腱反射亢进,跟腱反射阳性,双侧Hoffmann征阳性,双侧Babinski征阳性。

【问题1】 根据上述病史及查体,临床诊断应考虑什么?

思路:中年男性,病史较长,双下肢无力伴四肢麻木,查体有感觉减退,肌力下降,生理反射亢进,病理征阳性,提示上运动神经元损害;患者脐平面以下感觉减退,上下肢肌力均有下降,而且患者颈部压痛、叩击痛,提示颈部病变引起脊髓受压的可能性大。

知识点 后纵韧带骨化患者的临床表现及阳性体征

1. 主要症状 

颈部疼痛,活动受限,上肢疼痛或四肢无力、麻木、运动不灵活,手不能做精细动作,步态不稳。

2. 阳性体征 

查体可发现躯干和四肢感觉及运动功能障碍、肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。

【问题2】 结合上述病史、查体结果,为进一步明确诊断,需完善何种检查?

思路:根据患者上述病史、查体结果提示颈部病变引起脊髓受压的可能性大,应完善影像学检查来证实(图1~图3)。

知识点后纵韧带骨化的影像学特点

1. X线片主要特征为椎体后缘异常的高密度条状骨化影。根据骨化灶的形态和范围,分为四型:连续型、分节型、混合型、局限型。

2. CT上可见椎体后缘有高密度骨化块突向椎管,椎管狭窄,脊髓和神经根受压移位变形。

3. MRI图像上,骨化的后纵韧带呈低信号,可见硬膜囊外脂肪减少及硬膜囊受压。MRI诊断后纵韧带骨化不及CT扫描,但其能反映脊髓受压后的信号变化,对判断手术预后具有一定意义。此外,MRI检查对于颈椎间盘突出、脊髓肿瘤等的鉴别诊断也具有重要意义。

1X线片示C56椎间隙稍变窄,后缘似见异常的高密度阴影A.正位片;B.侧位片。

2CTC37椎体及多个椎间隙后缘异常的高密度条状阴影,其中C5C6椎间隙骨化最明显

3MRIC37椎体及多个椎间隙后缘见异常低信号,凸入椎管,硬膜囊受压,其中C5C6椎间隙最为狭窄,相应平面脊髓信号改变

【问题3】 根据上述病史、查体及影像学发现,是否能明确诊断?需与哪些疾病鉴别?

思路1:患者双下肢无力伴四肢麻木,查体颈部压痛、叩击痛,有感觉减退,肌力下降,生理反射亢进,病理征阳性,影像学检查提示C3椎体后方后纵韧带骨化,凸入椎管,硬膜囊受压。这些资料均支持颈椎后纵韧带骨化的诊断。

思路2:该患者诊断为颈椎后纵韧带骨化,需与下列疾病进行鉴别:①脊髓型颈椎病;②颈髓肿瘤;③肌萎缩性侧索硬化症。

知识点颈椎后纵韧带骨化的鉴别诊断

1. 脊髓型颈椎病 

脊髓型颈椎病发病年龄多在50岁以上,患者出现上肢或下肢麻木无力,僵硬,双足踩棉花感,双手精细动作笨拙。颈椎后纵韧带骨化发病年龄多在5060岁,患者发病缓慢,病史较长,常诉头颈痛、上下肢感觉异常,且逐渐加重,两者不仅症状相似,发病年龄也相仿,仅根据病史及查体较难鉴别,需借助CTMRI检查来明确:后纵韧带骨化患者可见椎体后缘的骨化块。

2. 颈髓肿瘤 

颈髓肿瘤可见于各个年龄组,5060岁者也常可发生,颈段硬膜下脊髓外肿瘤的特点是慢性进行性双侧上下肢瘫痪,亦可伴有手部及躯干部疼痛。在60岁以上的患者中,脊髓硬膜外肿瘤大多是转移性瘤,故伴有剧烈的颈部疼痛,在X线平片与CT片上均显示骨质破坏。

3. 肌萎缩性侧索硬化症 

多于40岁左右突然发病,病情进展迅速,以肌无力为主要症状,呈进展性,一般感觉无障碍,肌萎缩以手内在肌明显,并由远端向近端发展出现肩部和颈部肌肉萎缩。

【问题4】 根据诊断如何确定治疗方案?

思路:患者颈椎后纵韧带骨化诊断明确,影像学检查显示脊髓受压明显,而且患者有相应的症状与体征,保守治疗效果不佳,应考虑手术治疗。该患者接受了经后路颈37单开门椎管扩大、Centerpiece内固定术(图4)。

4 经后路颈37单开门椎管扩大、Centerpiece内固定术术后X线片

A.正位片;B.侧位片

知识点颈椎后纵韧带骨化的非手术治疗

对于症状轻微或症状明显但经休息后能缓解的患者,年龄较大有器质性疾病不宜行手术治疗的患者,可采用非手术疗法。

常用的有持续头颅牵引、卧床休息、颈托制动、口服消炎止痛药、活血化瘀中药、局部外用药、理疗等。由于后纵韧带的骨化块既可以对脊髓产生直接持续的压迫,又可以在颈部活动时对脊髓产生摩擦,采用保守疗法将颈部固定后可以消除摩擦引起的刺激,取得的疗效往往较预期好。对于颈椎的间歇性牵引法与推拿疗法,有引起症状加重的报道,应慎重选用。药物疗法除注射消炎止痛、神经营养药物之外,近来有神经生长因子运用于临床,显示了一定的疗效。严禁对OPLL所致椎管狭窄的患者行颈部重手法推拿按摩及大重量牵引治疗,以免导致严重的脊髓损伤。

颈椎后纵韧带骨化手术治疗的基本原则是减压,解除骨化块对脊髓及神经根的压迫,重建颈椎生理曲度和椎间高度,为神经、脊髓功能恢复提供良好的生物力学环境。

知识点颈椎后纵韧带骨化的手术指征

1. 症状严重,骨化明显,椎管矢状径小于12mm

2. 症状和体征进行性加重,保守治疗无效者。

3. 影像学检查显示骨化块十分明显,颈椎管极度狭窄,轻微外伤就有可能引起脊髓损伤,有人主张积极手术。

颈椎后纵韧带骨化(OPLL)的手术方法种类较多,手术入路有颈后路、颈前路和前后联合入路3种。

1. 颈后路手术

对于颈椎前弓曲线基本正常、有3个或3个以上节段的连续型或混合型OPLL患者,可采用后路手术。通常采用的手术方法有:

①椎板切除术,曾用作治疗颈椎OPLL的主要手术方法,现已较少应用;

②椎板切除加后路融合,对伴有颈椎不稳或椎板切除术所致医源性颈椎不稳患者,需要行后路固定融合;

③椎板成形术,与传统的椎板切除术相比,椎板成形术具有不破坏脊柱的稳定性,不需要进行融合,防止瘢痕形成所致椎管再狭窄,轴性症状发生率低等优点。部分学者认为椎板成形术是多节段OPLL治疗的首选。此术式的不足在于铰链侧的减压不充分、潜在的再关门可能,以及缺乏真正牢固的融合。

如果存在明显的脊柱后凸畸形或前方骨化块前后径超过6mm,后路手术就不能对脊髓和神经根充分减压。颈后路手术技术在处理多节段减压上相对简单,同时能保持节段的可动性,但是对于处理前方的压迫、椎体序列不良及伴随的进行性脊柱不稳或畸形,不能获得满意结果。若患者存在明显的脊柱后凸畸形,不宜采用后路手术。

2. 颈前路手术

颈椎OPLL压迫脊髓引起脊髓病变时,后路手术并不总能取得期望的效果。当齿状韧带、神经根及根袖固定脊髓于硬膜和/或骨化的后纵韧带上,能部分抵消后路减压的效果。由于OPLL的骨性致压物位于椎管前方,因此前路手术具有可切除骨化物、减压直接、疗效确切的优点。适用于节段型或短节段连续型OPLL

由于韧带骨化灶的位置、范围、厚度等因素的影响,使前路手术往往难以彻底切除骨化物,且术中损伤硬膜囊、脊髓导致术后脑脊液漏,甚至神经症状加重等并发症的发生率较高。

一般对于骨化灶超过3个节段以上、厚度大于5mm者,手术难以完全切除之,此时颈前路手术风险增大,极易损伤脊髓而造成截瘫,建议行颈后路手术。手术方法可采用前路椎体次全切、植骨融合内固定术:具有手术野大,脊髓损伤机会少,不仅能直接解除椎间隙平面的压迫,还能去除椎体后方的压迫等优点;适用于骨化块在C3C4水平以下或骨化块不厚且无椎管狭窄的C3水平以上的连续型OPLL患者,术中切除椎体的数目取决于OPLL的范围和节段;植骨融合可使颈椎获得永久性的稳定,骨融合材料可选择钛网或自体骨,对3个或4个节段的融合首选自体骨。

近年来,由于内固定材料和技术的发展,内固定在前路颈椎次全切除中得到应用,提高了植骨融合率,同时减少了移植骨相关并发症的发生。在有些复杂情况下采用前路漂浮法,从前方使得侵入椎管导致脊髓受压的骨化块漂浮,扩大狭窄椎管,可恢复脊髓的位置和形状,该术式特别适用于骨化块与硬膜前表面有广泛粘连、广泛硬膜骨化及由神经根纤维化引起的椎管固定(椎管狭窄率超过60%)患者。此术式包括椎体、椎间盘的次全切除,骨化后纵韧带的打薄及松解,颈椎重建。术中对漂移区间内的任何阻挡需充分去除,防止韧带漂移受阻而造成减压不彻底;术前要准确测量骨化灶的基底宽度,防止骨化韧带的残留。融合采用髂骨或钛网取决于椎体切除的范围,钛网更适于大于3个椎间隙的融合。随着3D打印技术的发展,个体化3D打印穹隆顶钛笼也应用于临床,为颈椎次全切后前路融合提供了一种可靠的选择(图5)。

53D打印穹隆顶钛笼

A. 3D打印穹隆顶钛笼,钛笼远近端低切迹锯齿状表面,可避免对终板的损伤,预防塌陷;B.为普通术中修剪钛笼上表面与前者的对比;C.提示普通修剪钛笼术后存在钛笼两端均突破椎体终板,陷入椎体内,并向前发生位移;D.显示3D打印钛笼符合椎体终板不同形态,与上位椎体下终板穹隆面及下位椎体上终板斜面可紧密贴敷,未见移位及塌陷现象发生。

3. 前后路联合手术

对混合型OPLL伴有巨大椎间盘突出或显著增厚的局限性骨化块者,可以采用前后路联合手术减压,以最大限度地解除脊髓压迫。前后路手术可分期进行,也可一期完成,取决于患者对手术的耐受性和前路手术的必要性。分期进行时,手术间隔期间应密切观察神经功能的变化,如果JOA评分提示神经功能有明显改善,也可考虑继续观察。一期进行时,首先行后路广泛减压,扩大椎管的有效矢状径,增加脊髓的有效空间,然后再行前路的局部减压,这样可减少前路手术时神经损伤及脑脊液漏的风险。

知识点颈椎后纵韧带骨化的手术方式选择

1. 后路手术 

适用于颈椎前弓曲线基本正常、有3个或3个以上节段的连续型或混合型OPLL患者。通过施行“单开门”或“双开门”手术,经后路切开椎板,扩大椎管、脊髓后移取得脊髓减压,治愈后减轻症状。如果患者存在明显的脊柱后凸畸形,不宜采用后路椎板成形手术。

2. 前路手术 

一般适用于节段型或短节段连续型OPLL,通过直接切除脊髓前方的骨化的后纵韧带,解除脊髓的压迫,收到良好的手术效果。一般对于骨化灶3个节段以上、厚度大于5mm者,不宜采用前路手术。

3. 前后路联合手术 

适用于长阶段严重压迫脊髓的病例以及混合型OPLL伴有巨大椎间盘突出或显著增厚的局限性骨化块者,以最大限度解除脊髓压迫。一般先行后路手术,再行前路手术。

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