目的：罕见多部位骨嗜酸性肉芽肿一例报道。

　　方法：我院收治一例不明原因高热伴全身多发骨破坏年轻女性患者，经过完善检查及多次病理学检查，确诊为骨嗜酸性肉芽肿。

　　结果：患者高热，影像学检查提示双侧股骨上段、双侧骶髂关节，L4、L5椎体骨质破坏，左侧肩胛骨骨质破坏，行病理学检查提示病变中骨组织及增生的肉芽组织、纤维组织，有变形坏死，大量淋巴细胞、组织细胞、浆细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润。考虑为骨嗜酸性肉芽肿。

　　结论：多发骨嗜酸性肉芽肿累及双侧骶髂关节及椎体少见，症状可不典型。