小儿先天性马蹄内翻足的Ponseti治疗现状
2017-05-31 作者:刘彦 点击量:525 我要说
本文部分内容来源于潘赛缇,刘彦博士整理
先天性马蹄内翻足(Congenital talipes equinovarus,CTEV或 Congenital clubfoot,CCF)是新生儿最为常见的先天性骨关节畸形之一,主要表现为前足内收、后足内翻、足跖屈及高弓足。不同地区和种族发病率有所差异,平均发病率约为1‰,男性发病较多,可为单侧发病,也可双侧。畸形明显,一出生就能发现,因此疏忽的病例较少见,多能及早治疗,效果也较好,但畸形也易复发,应定期随访至骨骼成熟,约在患儿14岁后。病因尚不清楚。先天性马蹄内翻足无特殊药物治疗。来自世界卫生组织(World health organization,WHO)的数据显示:全球每年增加大约13万马蹄内翻足新生儿,这种情况在发展中国家表现尤为突出。
由于生后即能看到足部畸形,通常诊断并不困难。先天性马蹄内翻足一般可分为僵硬型(内因型)和松软型(外因型)。
1.僵硬型
畸形严重。踝与距下关节跖屈畸形明显,距骨跖屈,可从足背侧皮下摸到突出的距骨头。因跟骨后端上翘藏于胫骨下端后侧,足跟似乎变小,乍看似无足跟而呈棒形,故又称棒形足。跟腱挛缩严重。从后方看,跟骨内翻。前足也有内收内翻,舟骨位于足内侧深处,靠近距骨头,骰骨突向足外侧,足内侧凹下,踝内侧和足跟内侧皮纹增多,而足外侧及背侧皮肤拉紧变薄。当被动背伸外翻时呈僵硬固定,此种畸形不易矫正。患儿站立困难,走路推迟,跛行,扶持站立时可见足外侧或足背着地负重。年龄稍长,跛行明显,软组织与关节僵硬,足小,小腿细,肌萎缩明显,但感觉正常。长期负重后足背外侧可出现增厚的滑囊和胼胝,少数发生溃疡。患者常同时有其他畸形。
2.松软型
畸形较轻,足跟大小接近正常,踝及足背外侧有轻度皮肤皱褶,小腿肌肉萎缩变细不明显。最大的特点是在被动背伸外翻时可以矫正马蹄内翻畸形,能使患足达到或接近中立位,容易矫正,疗效易巩固,不易复发,预后好。该型属于宫内位置异常所致。
先天性马蹄内翻足检查
根据临床表现均能作出诊断,一般不需依据X线检查确诊。但对于判断马蹄内翻足畸形程度和对治疗疗效的客观评价,X线摄片是不可缺少的。正常新生儿足部X线片可见跟、距和骰骨的化骨中心。马蹄内翻足的患儿足部诸骨的骨化中心出现较晚。舟骨在3岁后方才出现。跖骨干生后骨化良好。
1.正位片
正常的足距骨纵轴与跟骨纵轴之间有30°左右的夹角,若小于20°,示足后部内翻。正常足第1跖骨与距骨纵轴、第5跖骨与跟骨纵轴平行或交叉角小于20°,大于20°时,示足前部内收。
2.侧位片
正常足距骨纵轴与第1跖骨平行,在马蹄内翻足患者则二者相交成角。
先天性马蹄内翻足诊断
1.婴儿出生后即有一侧或双侧足部跖屈内翻畸形。
2.足前部内收内翻,距骨跖屈,跟骨内翻跖屈,跟腱,跖筋膜挛缩。前足变宽,足跟变窄小,足弓高。外踝偏前突出,内踝偏后且不明显。
3.站立行走时跖外缘负重,严重时足背外缘负重,负重区产生滑囊炎和胼胝。
4.单侧畸形,走路跛行,双侧畸形,走路摇摆。
5.X线摄片可见距骨与第1跖骨纵轴线交叉成角大于15°,跟骨跖面和距骨纵轴线夹角小于30°。
先天性马蹄内翻足鉴别诊断
1.新生儿足内翻
新生儿足内翻与先天性马蹄足外观相似,多数为一侧,足呈马蹄内翻但足内侧不紧,足可以背伸触及胫骨前面,经手法治疗1~2个月可完全正常。
2.神经源性马蹄足
神经改变引起的马蹄足,随儿童发育畸形逐渐变的明显,应注意肠道和膀胱功能有无改变,足外侧有无麻木区,特别注意腰骶部小凹或窦道及皮肤的色素改变,必要时应行MRI检查确定是否存在脊髓栓系。肌电图及神经传导功能检查对了解神经损伤有帮助。
3.脊髓灰质炎后遗马蹄足
出生时足部外观无畸形,发病年龄多在6个月以上,有发热史,单侧多见,伴有腓骨长短肌瘫痪,早期无固定畸形,大小便正常,可有其他肌肉瘫痪。
4.脑瘫后马蹄足
围产期或生后有缺氧史,大多于出生后就发现异常,马蹄足畸形随生长逐渐明显,但在睡眠中可消失或减轻,一经刺激畸形更明显。马蹄为主,内翻少,无内收,畸形多为双侧性或同侧上下肢,双下肢交叉步态,下肢肌痉挛明显,常伴有智力减退。
5.多关节挛缩症
马蹄足呈双侧性,足畸形为全身多个关节畸形的一部分,全身大多数肌肉萎缩、变硬,脂肪相对增加,马蹄足僵硬不易矫正,髋、膝关节常受累。全身多个关节畸形的一部分,全身大多数肌肉萎缩、变硬,脂肪相对增加,马蹄足僵硬不易矫正,髋、膝关节常受累。
先天性马蹄内翻足治疗
目前,对先天性马蹄内翻足治疗的原则性共识是,如能早期适当处理,畸形大多可获良好的矫正。几乎所有的儿童骨科医师都认为,先天性马蹄内翻足的最初治疗应该是非手术治疗,其中当今应用最为广泛的非手术治疗方法就是Ponseti方法,该方法治疗马蹄内翻足共分为两个阶段:第一阶段就是手法矫形和石膏固定治疗阶段,每周一次手法矫正并石膏固定,一般1周左右更换石膏,在新生儿平均需要 4-5次手法加石膏治疗后大部分畸形可获得矫正,然后通过经皮跟腱切断术(Percutaneous Achilles tenotomy,PAT)纠正足跖屈畸形,术后石膏固定3 周;第二阶段就是佩戴足外展支具(Foot abduction orthosis,FAO)维持已经获得的矫形并预防畸形复发,带有连杆的足外展支具需连接在前开口高帮的鞋上。若是单侧马蹄足,患足外展 60°- 70°,健足30°- 40°度;双侧者均外展70°。支具的横杆与肩同宽,且横杆应弯曲 5°- 10°度,弧度的凸面向远端,以使足固定在轻度外翻位。最初三个月应昼夜佩戴支具(每日不得少于 23 小时),之后可缩短至夜间 12 小时,白天2- 4小时,每天合计佩戴14-16小时,这样一直持续至患儿3 - 4岁。虽然研究结果显示经过,第一阶段的治疗后可以获得很高的畸形矫正率,但是进入支具治疗阶段却出现了不同程度复发,研究显示,复发与最初畸形的严重程度和开始治疗的年龄无关,造成复发的最直接的原因就是由于病人对于支具佩戴的不依从或足踝与支具不贴服,进而无法达到能够预防复发而需要的有效佩戴时间,从而导致畸形复发。
Ponseti方法最初仅仅针对1岁以下的特发性马蹄内翻足患儿,但是随着该方法的广泛应用,其适用范围也在扩大。目前,全世界越来越多的儿童骨科医疗中心已采用Ponseti方法治疗先天性马蹄内翻足。
Ponseti方法细节步骤有哪些?
(1)纠正高弓足
将前足与后足的位置进行排列以纠正高弓足。高弓足畸形指足内侧弓起的弧度,它是由于前足相对于后足旋前造成的。新生儿的高弓足通常比较柔顺,只需将前足旋后就能达到足弓的正常弧度。将前足旋后,从脚掌面看足弓既不过高也不平坦。将前后足排列达到正常足弓,对足的有效外展以纠正足内旋、内翻是必须的。
(2)手法复位
手法复位包括稳定距骨头将足外展;将距骨头定位后,马蹄足的所有畸形部分都同时得到矫正,踝关节的跖屈除外。距骨头是所有矫形的支点。
(3)距骨头的准确定位
这一步是关键。首先一只手的拇指和食指放在踝骨上,另一只手握住脚趾和脚掌;然后将放在踝骨上的拇指和食指向前滑动,在脚踝前面的凹陷处触及距骨头;因为舟骨向内侧偏移,其结节几乎与内踝相触,距骨头的外侧部分在皮下几乎没有任何掩盖,所以比较容易触及;跟骨的前部在距骨头的下方可以被触及。另一只手将前足在旋后位向外侧移,你会感到当跟骨在距骨头下方侧向移动时,舟骨自然在距骨头前方移动。
(4)固定距骨
拇指放在距骨头上,将其固定,并作为足外展的轴,该手的食指放在外踝后方,进一步稳定踝关节,使足在踝关节下方外展,同时避免跟腓后韧带将腓骨向后拉。
(5)手法复位
将旋后的脚外展,拇指始终固定距骨头,在婴儿耐受的情况下尽量将脚外展,在适当用力的情况下保持该位置60秒,然后放松。随着异常位置被纠正,舟骨和跟骨的前部侧向活动增加。4-5次石膏后应该达到完全矫正,特别僵硬的可能需要多打几次石膏。一定不要将脚旋前。
(6)二、三、四次石膏
在此治疗阶段,内收和内翻应该已经被完全矫正。用手触摸时可以感觉到内踝与舟骨粗隆之间的距离,随着舟骨位置的矫正,距离逐渐增大。马蹄畸形纠正后,内踝与舟骨粗隆之间的距离大约1.5-2厘米之间,舟骨应位于距骨头的前面。同样在舟骨下面的跟骨前结节向外侧移位的距离是跟距角增加的指征,即后足内翻的矫正程度。
(7)每次石膏后都有改善
内收和内翻:第一次石膏纠正了高弓足和内收;脚仍有明显的跖屈,经过第二次石膏到第四次石膏后,矫正了内收和内翻。
跖屈:随着内收和内翻的矫正,跖屈逐渐得到改善,这是矫正手法的一部分,因为跟骨在距骨下方外展时会自然背屈。在跟骨内翻没有得到矫正时,不要试图矫正跖屈。
(8)第四次就、石膏矫正后脚的外观
高弓足、内收、内翻被完全矫正,跖屈有改善,但尚未完全纠正,经皮跟腱切断是必须的。对于脚不是特别僵硬的病例,跖屈可能通过多大一次石膏解决,而不用做跟腱切断手术;若可疑时,最好还是做手术。
作者介绍:刘彦 医学博士,广东省医疗行业协会创伤骨科管理委员会第一届青年委员会常务委员,江门市中医药学会骨伤科分会委员、秘书;擅长四肢骨折以及关节骨病的诊断与治疗。