南京鼓楼医院脊柱外科近日接诊了一位特殊的15岁侧弯女孩，站立位全脊柱片显示其胸椎侧弯已达104°，此外还合并房间隔缺损及重度肺动脉高压且已经出现右向左分流，患儿入院时面部、口唇、躯干及肢体均呈现紫色。入院时血气分析结果提示氧分压45mmHg，氧饱和度仅为83%，心肌酶谱中BNP高达1720pg/ml，cTNT0.149ug/L，肺动脉压已至108mmHg，肺功能检测显示为重度限制性通气功能减退，诸多数据均提示其心肺功能已至终末期。为此，患儿父母近年来已咨询国内多家三甲医院，除每日口服药物降低肺动脉压以外，医生告知其只有进行心肺联合移植才可能让其延续生命，但前提是必须先进行脊柱矫正手术改善胸廓容积，否则无法放置移植心肺。

患儿就诊时全脊柱正侧位片

为这仅有的一点生存希望，患者一家三口来到南京鼓楼医院。脊柱外科主任邱勇教授及其团队为其制定了周密的治疗方案，决定先行Halo牵引，结合无创呼吸机辅助训练以求改善肺功能。同时，邀请全院会诊，心血管内科、重症医学科、呼吸科、麻醉手术科都对其围手术期可能存在的风险进行了预估及预防。即便如此，手术的极高风险及难度仍是摆在鼓楼医院脊柱团队面前不争的事实。朱泽章主任表示：“以往我们遇到的很多重度脊柱侧凸患者，由于侧凸的不断进展可能会引起肺动脉高压乃至重度呼吸功能障碍，对于这类患者我们可以通过牵引和系统的呼吸训练改善患者肺功能后可进行矫形手术。但是这位患者不同，她患有重度肺动脉高压继发房间隔缺损，同时有三尖瓣重度反流，肺动脉收缩压高达108mmHg，理论上来说，这样的原发病使得该患儿的心肺功能不具备脊柱矫形手术条件；然而这个小姑娘如果不首先进行脊柱矫形手术，也无法满足后续心肺移植手术的要求。这是一个两难的境地，也是我们过往近20年间从没有遇见过的脊柱畸形患者，可以说这是一个巨大的挑战。”

南京鼓楼医院脊柱外科朱泽章主任医师

对于脊柱外科医生而言，此次手术需直面三个难题：

第一，心肺联合移植要求侧凸的矫正率为50%以上；

第二，尽可能缩短手术时间；

第三，必须严格控制手术出血量。

此外，如此高风险的手术对麻醉科而言同样是极具挑战的。南京鼓楼医院麻醉科顾小萍主任指出：先心病伴随重度肺动脉高压，在麻醉手术中本属于绝对禁忌，但对该患儿而言，脊柱矫形手术又是其能否进行后续心肺移植的唯一途径。该患儿心肺功能极差，要经历围麻醉期的整个应激状态、手术的打击、术中大出血的可能以及手术操作对心脏的挤压等等，整个手术过程中不能有一丝一毫的松懈。

最终，该患儿在鼓楼医院脊柱外科及麻醉科团队的配合下顺利完成了手术，整个手术过程只能用惊心动魄来形容。患儿麻醉诱导十分顺利，但是术中还是出现了肺动脉危象，氧饱和度在15分钟内从100%掉到了60%，血压也是直线下降，心率高达180次/分，整个创面的渗血呈现暗紫色。好在在麻醉团队的各种支持调整下，生命体征逐渐恢复了稳定。整个手术时程在2小时内，出血量仅为600毫升，侧弯矫正达到70%以上。

南京鼓楼医院脊柱外科刘臻副主任医师探望该患儿

患儿术后在ICU进行后续治疗，目前已从ICU转入脊柱外科病房继续无创呼吸治疗，现每天脱机能达1小时，已经能够独坐及站立，术后复查站立位全脊柱片提示矫形疗效满意，患儿再过几天就可以出院了。一家三口在3个多月的焦急等待及煎熬中终于露出了灿烂的笑容。

患儿术后全脊柱正侧位片

患儿及家属

邱勇教授及其团队成员