来源：中国骨与关节杂志 2022年2月第11卷第2期

作者：邱全河¹，蒋静²，李标鹏³，鲍杰伟¹，肖伟平¹

单位：1.江西中医药大学附属医院脊柱骨科 2，江西卫生职业学院 ( 蒋静 )；3.江西中医药大学研究生院

关键词：神经鞘瘤；滑膜炎；髋关节；误诊

椎管内肿瘤是一种原发于脊柱椎管内的中枢神经系统肿瘤，因其常起病隐匿，早期缺乏明显的临床症状，所以常延误诊断或者误诊为腰椎间盘突出、脊髓变性等。笔者报告1例儿童患者腰椎管内神经鞘瘤误诊为髋关节滑膜炎的诊疗经过，并进行相应的临床及相关分析，报告如下。

病例资料

一、一般资料

患儿，男，11岁，以右髋部疼痛伴活动受限1个月余就诊。患者入院前1个月剧烈运动后突感有髋部疼痛，酸胀痛，活动受限，髋关节活动时疼痛加重，卧床休息后无明显缓解。无发热、盗汗等病史，大小便正常。

二、体格检查

髋关节功能检查：双下肢等长，无跛行。右侧髋关节主动活动度屈曲110°，后伸20°，内旋30°，外旋30°，内收45°，外展35°。被动活动屈曲130°(110°时感酸胀 )，后伸20°，内旋40°(30°时感疼痛 )，外旋30°，内收45°，外展35°，内旋、外旋时感轻微阻力。右侧4字试验阳性，左侧阴性。双侧直腿抬高试验及加强试验阴性(>70°)，拾物试验阴性。

肌力：双侧肱二头肌、肱三头肌、腕背伸肌肌力5级，双手握力5级，双上肢各区域感觉正常。双下肢：右侧股四头肌肌力4级，左侧5级，右侧髂腰肌肌力4级，左侧5级，双侧腘绳肌、胫前肌、足拇背伸肌、足跖屈肌力5级，各肌肌张力正常。

神经反射：双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射阴性，双侧 Hoffman 征阴性，夹纸试验阴性，双侧膝反射、踝反射阴性。

三、辅助检查

血常规、红细胞沉降率、C反应蛋白正常。双髋关节X线片未见异常。双髋关节B超：双髋关节未见液性暗区，骨关节面稍毛糙，关节内未见明显异常血流信号。双髋关节MRI：双髋关节间隙未见明显狭窄，股骨头臼位置良好，股骨头圆润无塌陷，关节间隙无软组织占位，右髋关节少量积液，未见明显滑膜肿胀、增厚，周围软组织无肿胀 (图1a、b)。

四、治疗过程

结合患者病史、症状、体征及辅助检查，初步诊断为右髋关节暂时性滑膜炎。予以皮肤牵引 (右髋关节外展30°中立位水平牵引，重量5kg)、口服塞来昔布、局部推拿按摩、热敏灸治疗，1周后稍感减轻，继续上述治疗方案1周，疼痛反复无减轻。

复查双髋关节MRI及腰椎MRI：双髋关节同前未见异常。L₃椎体水平椎管内硬膜区椭圆形等T₂等T₁信号影，大小约1.3cm×1.7cm×3.5cm，马尾终丝受压向周围推移，加做增强后见病灶明显强化，脊髓圆锥位置正常(图 1c、d) 。初步考虑椎管内神经鞘瘤。予以手术治疗。

手术经过：于全身麻醉下行腰椎管内肿瘤腰椎后路椎板切除、椎管内肿瘤切除术。术中见瘤体位于硬膜下，瘤体背侧有一细蒂与硬膜粘连，由硬膜发出，瘤体表面光滑，完整摘除瘤体，缝合硬脊膜，送检病理，行免疫组织化学结果示神经鞘瘤 (图 1e～g )。术后复查MRI提示：L₃椎体高度椎管内马尾神经紊乱，部分椎板可见缺如，术区可见团状异常信号，内部可见液平面，后部软组织可见水肿影(图1h～j)。

图 1　a、b：术前双髋关节MRI；c、d：术前腰椎 MRI；e：术中开放后所见；f：术中切除出完整肿瘤瘤体，箭头指向为瘤体与脊膜粘连处；g：术后瘤体病理切片；h～j：术后复查 MRI

讨　　论

原发性椎管内肿瘤是指原发于脊髓、脊膜、神经根及椎管内各种软组织的肿瘤。可分为髓内，髓外及硬膜外3类。神经鞘膜瘤属于良性肿瘤，多发生于颅内及椎管内，在椎管肿瘤中占首位，呈局限性生长，生长缓慢，病程较长；根性疼痛为早期较为突出的症状，疼痛呈波动性，间歇性；为难以忍受的“胀痛”，进行性加重，活动后可缓解，卧床休息加重，具有典型的夜间痛，卧眠痛的特点 ^[1]。回顾分析本例患者，在患者接诊入院初期，因其主诉为髋关节疼痛及活动不利，并有剧烈运动史，结合双髋MRI，初步符合儿童多发的髋关节滑膜炎，致使误诊，分析其误诊原因主要有：(1)询问病史不够详细。椎管内肿瘤除了有静息痛等症状外，咳嗽可诱发下肢疼痛是其特点之一。术后追问患者病史，有明显咳嗽时加重表现 ^[2]。(2)犯了先入为主的错误，11岁儿童运动后疼痛，多数为髋关节滑膜炎，凭个人经验当作髋关节滑膜炎治疗，加之患者年龄较小，思想上对疾病的判断未想过腰椎病患可能，未做相关检查，导致了疾病的错误诊断 ^[3]。(3)对椎管内肿瘤占位病变认识不够，椎管内肿瘤多无外伤史且症状进行性加重，神经损害程度与肿瘤大小有关，休息后症状不缓解；髋关节滑膜炎多有过度运动史，休息后症状可缓解，椎管肿瘤大部分疼痛以夜间痛和烧灼样痛为主，髋关节滑膜炎疼痛为局限性牵扯痛 ^[4]。(4)支配髋关节的神经来源于腰椎椎管内，两者病变后均可有髋部疼痛以及下肢活动不利，不易具体区分，支配髋关节的感觉神经主要来自前后方的闭孔神经、股神经、臀上神经以及坐骨神经，均来自于本例椎管内肿瘤所在的L₂椎体水平以下，接诊后因直接考虑局部问题，未能及时对产生症状的部位进行神经溯源分析，整体思辨观念不足。在初步治疗一周后，患者症状反复无减轻，医者遂进行反省，本着祖国医学中医整体观观念，对患者进行再次整体审查，除局部病变可致髋关节疼痛外，还应考虑为腰椎病变、神经源性疼痛以及癔症等^[5]。

总结自身的错误，才能得出更好的防范误诊措施，应对此类病患，应做到以下几点：(1)尽可能详尽地了解病情，避免经验主义错误，包括病史、体格检查。虽然椎管内肿瘤早期症状不明显，但通过对运动、感觉神经的分析，结合病情的进展，加上逐渐显现的脊髓压迫节段的症状，均可有效地避免误诊。(2)当查体及症状与当前诊断不符时，应积极请专科医师会诊，这也是避免误诊的重要途径 ^[6]。同时临床医师也应加强对各类肿瘤骨病的认识，扩宽自身的诊疗思路。(3)应重视相关的检查检验，当仅依据病史、症状及体征尚不足以明确诊断时，均应进行进一步的检查检验，如胸腰椎MRI甚至病理检验等相关检查手段 ^[7]。

总之，临床对椎管内肿瘤误诊的报道较多，多数为椎间盘突出、风湿性关节炎、肌筋膜炎等^[8-9]，对儿童椎管内肿瘤报道较少，详细的病史询问、仔细的体格检查及专业知识的提高，是减少误诊的主要方法。治疗效果欠佳时，应及时判断自己的诊疗是否准确，确保得到早期的确诊及治疗。

参 考 文 献

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