病例摘要

患者青年男性，1年前发现脊柱右侧弯，右侧肩胛骨出现翼状肩畸形，未影响行走，未予特殊处理，此后脊柱侧弯进一步加重。4个月前，无明显诱因出现左下肢无力，可自主行走，奔跑受限，后就诊于当地医院，行磁共振（MRI）检查示T5-12脊髓内占位性病变，强化明显，可见不均匀高信号，后为求进一步治疗来我院，遂以“脊髓内占位性病变合并脊柱侧弯”入院。

病例资料

（一）病史

患者男性，15岁，主因发现脊柱侧弯1年余，左下肢无力4个月入院。

（二）查体

神清，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，颈软，脊柱右侧弯畸形，右侧肩胛下角向背侧移位，T5-12叩痛，无放射。躯干无束带感。左下肢膝关节以远感觉减退，屈伸髋肌力Ⅳ级，屈伸膝、屈伸趾肌力Ⅳ-级。右下肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，双侧膝腱反射、跟腱反射未引出。双侧巴宾斯基征（+）。

（三）辅助检查

立位X线片示：脊柱右侧弯，Cobb角85°。

术前磁共振（MRI）：T5-12脊髓内占位性病变，强化明显，可见不均匀高信号。

图1 术前立位X线片；术前三维CT重建；

术前MRI矢状位（颈段）；术前MRI矢状位（胸段）

（四）术前诊断

髓内占位性病变，脊柱侧弯畸形。

术前讨论及临床决策

（一）手术指征

1. 患者青年男性，发现脊柱侧弯一年余，近4个月出现左下肢无力。

2. 术前磁共振（MRI）示T5-12脊髓内占位性病变，强化不均匀。

3. 患者青春期即出现脊柱侧弯，以发现脊柱侧弯为首发症状，逐渐出现颈肩部疼痛，随肿瘤逐渐生长产生脊髓压迫症状，根据肿瘤生长节段存在与节段对应的感觉异常平面及下肢肌力减退、肌张力异常，考虑脊柱侧弯因椎管内肿瘤引起，存在明确手术指征。

4. 因手术入路中对病变节段椎板及棘突、韧带等结构破坏导致脊柱不稳定因素进一步加重，术后可能出现侧弯加重，进一步引起神经损伤，因此给予该患者行一期行后路固定，同时进行脊柱侧弯矫正。

5. 考虑手术矫正侧弯导致神经根受牵拉出现新的神经症状，并可能因切除肿瘤出现肌力下降、感觉减退等问题，术中给予电生理监测。

（二）临床决策

拟行背部后正中入路髓内肿瘤切除、脊柱侧弯矫正及内固定术。

治疗过程

（一）手术过程

手术暴露病变节段脊髓，显微镜下见脊髓增粗，脊髓搏动差，沿后正中沟切开脊髓，探查见肿瘤位于髓内，灰黄色，质地软，血供丰富，边界欠清，与脊髓粘连紧密，仔细分离粘连，切除肿瘤大小约22cm×2.5cm×2.5cm（图2）。T5-L2双侧椎弓根螺钉固定并给予患者矫正侧弯（图3、图4），术中电生理监测SEP数值未见明显降低。

图2　肿瘤长约20cm，灰黄色，质地软，血供丰富，边界欠清

图3　术中椎弓根螺钉置入

图4　术中给予脊柱侧弯矫正

（二）术后恢复情况

术后患者双下肢肌力同术前，脊柱侧弯外观明显改善，无其他术后并发症。术后复查影像脊柱侧弯矫正良好（图5），肿瘤切除彻底。

经验与体会

脊柱侧弯是一种脊柱的三维畸形，包括冠状位、矢状位和轴位上的序列异常。包括：

1. 特发性最常见，占总数的75%～85%，发病原因不清楚，所以称之为特发性脊柱侧凸。

2. 先天性

（1）形成不良型：①先天性半椎体；②先天性楔形椎。

（2）分节不良型。

（3）混合型：同时合并上述两种类型。

3. 神经肌肉性常见的原因有小儿麻痹后遗症、脑瘫、脊髓空洞症、进行性肌萎缩症等。

4. 神经纤维瘤病合并脊柱侧凸。

5. 间质病变所致脊柱侧凸如马方综合征、先天性多关节挛缩症等。

6. 后天获得性脊柱侧凸如强直性脊柱炎、脊柱骨折、脊柱结核、脓胸及脊髓肿瘤手术引起的医源性脊柱侧凸。脊髓内肿瘤常引起脊柱稳定性改变，导致脊柱侧弯，从而增加手术的风险及难度，因此脊髓肿瘤合并脊柱畸形手术方案的选择尤为重要。

图5　术后X线片；术后三维CT重建；

术后MRI矢状位；术后MRI冠状位

该患者以脊柱侧弯为首发症状，逐渐出现颈肩部疼痛，随肿瘤逐渐生长产生脊髓压迫症状，根据肿瘤生长节段存在与节段对应的感觉异常平面及下肢肌力减退、肌张力异常。随椎管内肿瘤生长逐渐引起脊柱侧弯，应尽早行肿瘤手术切除。考虑手术可导致脊柱不稳定因素进一步加重，术后可加重脊柱侧弯，因此发现后尽早手术切除肿瘤，并一期行后路固定，同时进行脊柱侧弯矫正，从而改善患者生存质量。当脊髓肿瘤合并脊柱畸形时，切除脊柱肿瘤的同时，一定会加重脊柱不稳与畸形，所以术前做好评估，需要一期切除肿瘤的同时行脊柱畸形矫正术。当脊髓内肿瘤合并脊柱侧弯畸形时，手术体会有以下几点：

1. 显露椎板和棘突后，先根据脊柱侧弯程度，确定端椎、顶椎和底椎的位置及固定节段，然后在两侧置椎弓根螺钉，置钉最好在导航下进行，没有条件时，也可以徒手置钉，侧弯严重时，术中X线帮助不大。术前CT三维重建很重要，每个节段要认真评估，根据椎体旋转程度选择进钉点和进钉角度。根据椎弓根的长短与薄厚，选择合适的椎弓根螺钉。

2. 椎板切除后，一定要悬吊硬脊膜，防止侧弯情况下，肿瘤和硬脊膜囊因压力不均而向外涌出。原则上要沿中线剪开硬脊膜。往常都是全程直线剪开硬脊膜，然后切开脊髓，切除髓内肿瘤。当脊髓内肿瘤合并脊柱侧弯时，建议分段直线切开硬脊膜和脊髓，分段切除长节段脊髓内肿瘤。在弯曲行走的脊髓表面寻找后正中沟，沿脊髓后正中线切开。另外还要注意脊髓的旋转，保持正中线的稳定。切除髓内肿瘤时，也会因为侧弯导致的脊髓内压力不均，肿瘤张力较高时，会将正常脊髓带出，术中要优先处理这种情况，用吸收性明胶海绵和绵片，保护好脊髓，快速、准确切除肿瘤。

3. 全切肿瘤后，硬脊膜仍然要严密缝合。在去除椎板和棘突的情况下，侧弯复位相对又容易了些。在椎板切除的情况下，可经椎弓根内侧面探查椎弓根螺钉的位置和方向，发现置钉偏差时，可及时纠正。当Cobb角很大时，需要在顶椎上下，切开上下关节面，有时需要实施部分截骨术辅助侧弯复位。

4. 当侧弯和旋转严重时，可分次渐进性采用钉棒复位。切除关节面及横突间骨皮质并植入自体松质骨以促进术后骨融合。

5. 通常神经外科医生擅长并熟悉显微外科技术切除髓内肿瘤，骨科医生擅长脊柱侧弯矫正。当处理脊髓肿瘤合并脊柱侧弯畸形时，需要医生既有丰富的脊髓内肿瘤切除经验，又要有过硬的脊柱内固定技术，所以技术难度大，要求高。

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