脊柱肿瘤是对脊柱来源肿瘤的总称，大致可分为原发性脊柱肿瘤和转移性脊柱肿瘤两类。目前随着高龄社会的出现，转移性脊柱肿瘤所占的比例逐渐增加，在医疗上对晚期治疗手段提出了许多新课题。

一、转移性脊柱肿瘤

【概述】

很多晚期癌症患者，脊柱转移的发生率很高。然而，原发灶不明确，从脊柱转移癌首先发现癌症的例子并不少见。原发性肺癌、乳腺癌、前列腺癌、甲状腺癌、肝癌、肾癌、直肠癌、子宫癌等主要原发癌中，乳腺癌的脊柱转移率最高。转移部位以腰椎多见（约占70%），胸椎、颈椎、骶椎顺序降低。

【临床表现】

恶性肿瘤一般存在食欲减退、消瘦、全身乏力等，有些也会早期出现局部症状。早期局部症状以疼痛多见。与脊椎退行性疾患所出现的运动时疼痛不同，转移癌多表现为静止时疼痛。随着病灶的扩大，逐渐产生神经刺激症状，因脊髓和马尾的压迫而产生的感觉运动障碍发生率逐渐增大。临床检查中可以发现血沉增快、贫血、血清碱性磷酸酶的升高等非特异性表现，以及肿瘤特定标记物的检出。例如，前列腺癌时前列腺酸性磷酸酶（PAP）及前列腺特异性抗原（PSA）值的升高。

【诊断和影像学】

转移多发生在椎体。多数肿瘤在X线上表现为溶骨性骨破坏，边界不清晰。椎体的压缩也很常见。但是，前列腺癌或者乳腺癌中引起骨硬化的类型也是存在的。一般情况下，正位X线片上首先表现为一侧椎弓根的消失，称为“猫头鹰眨眼征”。这是由于肿瘤扩大，压迫破坏一侧椎弓根造成的，进一步发展有可能出现脊髓的麻痹。一般情况下在肿瘤部位出现椎体间隙的狭窄时，应当和化脓性脊柱炎或者脊柱结核相鉴别。锝（99m Tc）骨扫描，对于判断全身骨转移的有无，数目以及部位十分有用（图1）。而MRI有助于判断病变的局部结构，及其与神经组织间的关系（图2）。

图1 骨扫描显示全身骨转移情况

图2 脊柱骨转移时MRI显示肿瘤与脊髓的关系

【治疗方法】

治疗目的，主要是缓解疼痛以及神经麻痹带来的痛苦，提高生存期间的生活质量。因此，必须从原发脏器的功能状态、转移灶的大小、生存预后、全身状态，以及家庭、社会、心理等诸多条件综合考虑，制订适当的治疗计划，如姑息治疗、放射线治疗、激素治疗、化学治疗等，根据肿瘤的种类以及敏感性而定。放疗对麻痹的改善很多时候虽然是无效的，但可以减轻疼痛。激素治疗对于前列腺癌、乳腺癌大多是有效的。

对于合并有脊髓麻痹的患者，但预计术后可以存活6个月以上的病人，应当进行手术治疗。手术主要是进行神经的减压以及脊柱固定，使用内固定器械以达到固定，强化支撑，早期下床，早期出院的目的。近年来，对于术后预计生存时间较长的病例，逐渐采取以根治性为目的的转移灶摘除术。

二、原发性良性脊柱肿瘤

来源于脊柱的原发性肿瘤当中，良性肿瘤较恶性肿瘤多见。原发性肿瘤中的60%为良性肿瘤，代表性疾患有以下几种：

（一）血管瘤

好发于椎体，大多无临床表现。有时会出现椎体的楔形变和脊髓麻痹。典型的表现为X线片上椎体的垂直骨小梁粗糙，呈现椎体膨胀或侵蚀。MRI呈现T1、T2加权像高信号的斑点样影像（图3）。

图3 椎体血管瘤的MRI图像显示T1、T2加权像高信号的斑点样影像

A．T1加权像；B．T2加权像

（二）动脉瘤样骨囊肿

好发于椎弓、横突根部及椎体后方，骨皮质变薄、膨胀，部分骨皮质缺失。因动脉瘤样骨囊肿破裂可导致自发性出血。

（三）骨巨细胞瘤

主要发生在成年人的椎体，骶骨部位好发。男女比例约2∶1。X线片上呈膨胀性溶骨性间隔性病变，称“肥皂泡样”（图4）。本肿瘤虽属良性肿瘤，但有恶变的可能存在。手术切除后易于复发。

图4 椎体的骨巨细胞瘤，呈膨胀性、溶骨性、间隔性病变

（四）嗜酸性肉芽肿

嗜酸性肉芽肿是组织细胞增多症之中最局限的一种形式，形成骨组织的良性病变。多数表现为15岁以下儿童椎体单发病灶，很少伴有麻痹，颈椎和胸椎部位同样好发。X线片上典型表现为扁平椎，是由于椎体不同程度的压缩造成的。患者有自发痛、僵直等症状。本病为自愈性疾患，椎体的高度可自行恢复，但通常留有残余畸形。对于进展性的病例应当加以注意。

（五）骨样骨瘤和骨母细胞瘤

两者均为比较少见的肿瘤，好发于小儿的椎弓、横突根部、棘突根部。有时会出现抗痛性侧凸。诊断上，MRI、CT以及骨扫描都是十分有用的，病灶部位会出现显著的浓聚。治疗以手术切除为主。

三、原发性恶性脊柱肿瘤

原发性恶性脊柱肿瘤临床常见的发病率较高的是以下两种肿瘤。其他的少见肿瘤还包括Ewing肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤等。

（一）孤立性浆细胞瘤及多发性骨髓瘤

【概述】

孤立性浆细胞瘤和多发性骨髓瘤是以骨破坏为主的浆细胞肿瘤，是一种原发性全身骨髓恶性肿瘤，源于B淋巴细胞，并具有B淋巴细胞分化特征。本病是原发性恶性脊柱肿瘤中发病频率最高的。轮廓完整的单一浆细胞瘤出现在某一椎节或相邻椎节时，称为孤立性浆细胞瘤，多数病变发生在胸椎。男女比例为2～3∶1，发病年龄在40～50岁，近年有年轻化的趋势。多发性骨髓瘤是骨髓中浆细胞进行性增殖的恶性疾病，可由前者发展而来。多见于成人，发病率为2.0～3.1/10万，发病年龄多为50～70岁，随年龄增大发病率呈倍数增长，男女发病比例相同。

【病理和病理生理】

肿瘤大体形态呈多发性瘤结节，也可呈浸润性瘤块。肿瘤切面呈灰白色或灰红色，有时可见胶冻状骨溶解区、出血区和坏死灶。大的瘤结节可浸润骨膜和骨外软组织。肿瘤由正常和异常的浆细胞组成，可以见到不同分化阶段的浆细胞。肿瘤间质少，由纤维血管组织构成，有时可有丰富的网状纤维。多发性骨髓瘤患者常出现贫血，并可有高钙血症和骨折。患者可出现凝血机制障碍，并可有肾功能损害。

【临床表现】

孤立性浆细胞瘤最常见的症状是局部疼痛。约半数患者会出现脊髓或神经根受压，偶尔会出现瘫痪。X线表现为椎体的溶骨性破坏，呈不同程度椎体塌陷或即将塌陷。病变常累及椎弓根并延伸至椎体前方，X线正位平片可表现为受累椎弓根消失。受累椎体在CT显示筛孔样改变，在MRI上T1加权像为等信号，T2加权像为高信号，并可显示椎管内神经组织受侵犯的范围。多发性骨髓瘤患者常有周身骨骼疼痛、贫血、肾功能损害和感染。X线表现为骨骼破坏（图5）。放射性核素骨扫描可发现多处骨骼受累，以肋骨、椎体、骨盆最易受累。

图5 多发性骨髓瘤

A．显示椎体的溶骨性破坏，椎体塌陷；B．骨上产生很多轧洞状破坏区，周围没有硬化

由于副蛋白的产生，患者还可出现副蛋白综合征，包括皮肤色素沉着、多发性神经病、水肿、多毛症等。

【诊断】

孤立性浆细胞瘤可通过病灶抽吸病理检查以确定诊断，并需要明确肿瘤细胞分化程度和有无神经组织压迫。一旦诊断成立，则必须明确系统性疾病情况，进行骨髓穿刺活检。血清蛋白电泳中的M蛋白，尿中的Bence-Jones蛋白在半数的病例中会出现升高。通过尿蛋白水平的测定可以帮助判断预后情况。骨髓涂片与活检是诊断多发性骨髓瘤的主要手段之一。发现有成堆的幼稚浆细胞即可确诊。多发性骨髓瘤的诊断标准包括细胞学标准和其他实验室标准。细胞学标准包括：①骨髓涂片浆细胞或异常浆细胞超过10%；②活检证实浆细胞瘤存在。

其他实验室标准包括：①血清中大量M蛋白、IgG＞25g/L、IgA＞10g/L、IgD＞2.0g/L、IgE＞2.0g/L、IgM＞10g/L；②尿中Bence-Jones蛋白＞0.2g/24h；③放射学溶骨性损害的证据或无任何其他原因的广泛性骨质疏松；④至少2张外周血涂片见到骨髓瘤细胞。

如果细胞学标准2项同时存在，或者细胞学标准中任何1项加上其他标准4项中任何1项，即可确立诊断。

【治疗方法】

对于出现疼痛和椎体轻度塌陷的脊椎单发浆细胞瘤的病人，单纯放疗为早期最佳方案。对于有明显椎体塌陷、神经受压、局限性后凸畸形和脊柱不稳的患者，可行椎管减压和脊柱稳定性重建手术，术后6～8周开始放疗。多发性骨髓瘤的治疗应全面考虑患者全身系统情况、并发症和局部骨破坏情况。化疗和放疗是标准的治疗方法。对于病变导致严重脊髓神经压迫或脊柱不稳定者，可行手术治疗，主要针对神经压迫节段进行病灶切除、椎管减压和重建脊柱稳定性。

【预后】

脊柱孤立性浆细胞瘤患者的5年生存率可达70%，60%的孤立性浆细胞瘤可发展为多发性骨髓瘤。预后不良的因素包括年龄、软组织受累情况、副蛋白水平等。

（二）脊索瘤

【概述】

脊索瘤是一种起源于胚胎残留脊索组织的原发性恶性肿瘤。男女比例约为2∶1。发病年龄主要为50～70岁，也可见于婴儿和青壮年。其发病率占恶性骨肿瘤的1%～4%。主要发生于中轴骨，是30岁以下患者骶骨部位的好发肿瘤。

【病理】

肿瘤大体形态具有不完整的假包膜，边缘清晰，呈小叶状，质地硬度不一。镜下可见肿瘤组织呈分叶状结构，细胞特征为含空泡细胞，空泡大小不一，糖原和黏液染色均为阳性。有的细胞核偏于细胞的一侧，称为印戒细胞。在较大的肿瘤小叶内，细胞外黏液丰富而细胞较少。在较小的肿瘤小叶内，细胞呈多边形并相互靠拢，类似产生黏液的腺癌。细胞内外有黏液存在是本肿瘤最重要的组织学诊断依据。

【临床表现】

疼痛是最常见症状。早期症状不典型，易被误诊，临床工作中需要注意。骶骨脊索瘤生长缓慢，早期常没有症状，确诊时往往瘤体较大，肿瘤侵犯骶神经可导致直肠和膀胱功能障碍。椎体病理性骨折和肿瘤的椎管内侵犯可导致脊髓神经压迫。脊椎脊索瘤的主要X线表现为不对称的椎体破坏和邻近软组织肿块。由于肠气的影响，单纯X线诊断通常较为困难。CT和MRI可以更加清晰地显示肿瘤自身的组织结构、椎体破坏范围，以及与周围组织器官的关系。脊索瘤在CT上表现为与肌肉相似的密度，在MRI显示呈异质性改变，T1加权像呈低至中等信号，T2加权像呈高信号。骶骨脊索瘤骶骨区常出现多个区域节段的溶骨性病变，骨皮质薄纸样膨隆、扩大（图6）。

图6 骶骨脊索瘤影像学表现A．CT横断面；B．MRI矢状位；C．X线正位片。

骶骨区出现溶骨性病变，骨皮质薄纸样膨隆、扩大

【诊断】

脊索瘤进展缓慢，早期症状不典型，容易误诊。诊断应遵循临床、病理、影像学三结合的原则。由于影像学和病理学上的相似，鉴别诊断应注意骨巨细胞瘤和软骨肉瘤。

【治疗】

不同部位的治疗各异。主要治疗手段包括放疗、化疗和手术治疗。但本病对化疗和放疗不敏感。治疗应以完全的外科切除为主，切除不完全是局部复发率高的主要原因。当肿瘤侵犯到第1骶骨时，应进行骶骨全切，使用内固定器材进行骶骨再造术。目前临床多采用手术切除与术后放疗甚至化疗相结合的方法以提高疗效。

【预后】

脊索瘤主要表现为局部侵袭性生长，但也可发生缓慢转移。转移率为5%～40%。

参考文献

[1] Levine AM，Naff N，Dix G，et al.Frameless stereotactic radiosurgery for the treatment of spinal tumors.JBone Joint-Surg Br Proceedings，2005，87B：295-297.

[2] Ehara S，Dupuy DE，Goldberg NS.Radiofrequency ablation of spinal tumors.Am JRoentgenol，2001，177：246-250.

[3] Zachariou K，Tsafantakis M，Bountis A，et al.Spinal tumors：surgical treatment.J Bone Joint Surg Br Proceedings，2004，86B：186-187.

[4] Samson KG，Joseph TP，Solomon T，et al.Tumour with raised intracranial pressure.Postgrad Med J，2002，78：628-630.

[5] Seyed F，Amlashi A，Riffaud L.Papilledema and spinal cord tumor.N Engl JMed，2004，350：e18-21.

[6] 田伟.实用骨科学(第2版).出版社：人民卫生出版社.2016/11.ISBN：9787117228176

[7] 郝定均.简明临床骨科学.出版社：人民卫生出版社.出版时间：2014/9/1.ISBN：9787117195386.

声明：本文来源于专业期刊和书籍，由骨科在线编辑综合整理，如涉及版权问题请联系我们。