01 概述

脊髓肿瘤是指椎管内发生的肿瘤的总称，在临床上根据肿瘤与脊髓，以及肿瘤与硬膜的关系，大致分为硬膜外肿瘤、硬膜内髓外肿瘤以及脊髓内肿瘤（图1）。但是也存在一种特殊形态的肿瘤，同时位于椎管的内外，通过椎间孔，形似沙漏样，总称为沙漏样肿瘤（图2）。

图1 脊髓肿瘤的分类

根据肿瘤与脊髓，以及肿瘤与硬膜的关系，分为硬膜外肿瘤、硬膜内髓外肿瘤以及脊髓内肿瘤等

图2 腰椎沙漏样肿瘤

肿瘤同时位于椎管的内外，通过椎间孔，形似沙漏样

脊髓肿瘤因发生部位和形态，以及因肿瘤种类而采取的手术方法不同，其预后各异。因而治疗前的判定是不可缺少的。从脊柱的生物力学上讲，手术时随意扩大椎板的切除范围，术后导致脊柱变形的发生率很高。因而应尽量保存脊柱后方的稳定结构，采取椎板成形术、半侧椎板切除术等。

过去神经外科沿袭的椎管探查术正逐渐被显微外科手术所代替。磁共振成像（包括加强磁共振成像）、导航技术在术前定位和手术方案的制订方面非常重要。近年来，随着影像诊断技术的不断进步，手术疗法在脊髓肿瘤治疗中的地位逐渐提高。由于日益广泛应用的神经电位监测和术中超声技术，以及术中导航的使用，因手术带来的神经功能障碍正在被不断减少。随着显微外科技术的不断进步，以及激光技术和放射性治疗技术的发展，外科手术切除已经成为硬膜内肿瘤最有效的治疗手段。

02 分类

1．硬膜外肿瘤

硬膜外肿瘤约占脊髓肿瘤总数的11%。肿瘤位于硬膜外腔，从硬膜外压迫脊髓。转移性肿瘤占大多数，乳腺癌、肺癌以及恶性淋巴瘤转移较为多见。原发肿瘤中，以神经鞘瘤和脂肪瘤为主。

2．硬膜内髓外肿瘤

肿瘤位于硬膜内脊髓外，即硬膜下腔及蛛网膜下腔。脊髓受到外来压迫而引起脊髓障碍（图3）。约占脊髓肿瘤总数的65%，肿瘤种类以神经鞘瘤、神经纤维瘤以及脊膜瘤为主，约占髓外肿瘤的80%，终丝室管膜瘤约占15%，其他的还包括不属于真性肿瘤的蛛网膜囊肿，脊髓动静脉畸形等。肿瘤大多偏于脊髓的背侧方，硬膜切开后即可切除。神经鞘瘤大多来源于后根的Schwann细胞，摘除较为容易。脊膜瘤来源于神经根袖附近的硬膜内层，因而摘除时发生部位的部分硬膜予以部分切除是防止复发的重要步骤。

图3 颈椎硬膜内髓外肿瘤MRI

肿瘤位于硬膜内脊髓外，脊髓受到外来压迫

（1）脊膜瘤：

从病理发生上分析，脊膜瘤主要来源于神经根袖附近硬膜内层的蛛网膜细胞，少数来源于硬脊膜和软脊膜的成纤维细胞。多位于脊髓外侧方，偶发生在脊髓背侧。脊膜瘤的发病年龄多在50～70岁，且女性多见，约占75%～80%。肿瘤的发生部位以胸段最为常见。大多数脊膜瘤发生于髓外，且多为单发。但在神经纤维瘤病患者可表现为多发病灶，约占1%～2%。由于存在硬膜外腔，脊膜瘤很少发生脊柱骨质的破坏。

（2）神经鞘瘤：

神经鞘瘤来源于神经膜细胞，发病年龄多在40～60岁，但性别上男女发生率无显著差异。神经鞘瘤可发生在各段椎管，多为单发。神经鞘瘤中有80%左右位于硬膜内，10%位于硬膜外，另有10%～15%通过硬脊膜根袖形成沙漏样肿瘤。极少数神经鞘瘤来源于脊髓穿通血管的管周神经鞘，形成髓内肿瘤，约占1%。在神经鞘瘤中，约有2.5%表现为恶性，其中半数以上为神经纤维瘤病患者。此类恶性神经鞘瘤预后较差，存活率多不超过1年。

（3）神经纤维瘤：

神经纤维瘤虽然和神经鞘瘤一样，都来源于神经膜细胞，但病理检查前者还有神经周细胞以及成纤维细胞的参与。神经纤维瘤组织学表现为大量纤维组织和肿瘤基质中明显的神经纤维。肿瘤发生部位使受累神经梭形增粗，难以分清肿瘤和神经。多发的神经纤维瘤提示有神经纤维瘤病的存在。

（4）终丝室管膜瘤：

有近半数的终丝室管膜瘤来源于终丝内。发病年龄以30～50岁多见，男性略多于女性。虽然几乎所有的终丝室管膜瘤都为良性，但在婴幼儿中危害较大。

3．髓内肿瘤

髓内肿瘤是发生于脊髓实质内的肿瘤，约占脊髓肿瘤的20%～25%。脊髓受到由内向外的膨胀压迫、肿大。髓内肿瘤包括室管膜瘤、星形细胞瘤、血管网状细胞瘤、海绵状血管瘤、血管畸形、囊肿、转移性肿瘤等。切除肿瘤时必须切开脊髓，完全摘除肿瘤是很难的，特别是星形细胞瘤的完全摘除率是非常低的。

（1）星形细胞瘤：

星形细胞瘤多发生在30岁以前，是儿童髓内肿瘤中最常见的类型。约占10岁以下病例的90%，青少年病例的60%。肿瘤多发生在颈段和颈胸段。根据组织学分为不同的类型，包括低分化纤维型、毛细胞型星形细胞瘤、神经节胶质细胞瘤、恶性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤等。大约90%的儿童星形细胞瘤是良性的，恶性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤约占髓内星形细胞瘤的10%，临床进展较快，转移发生率高，存活率低。

（2）室管膜瘤：

室管膜瘤多发生于中年，男女发病无显著差异。髓内室管膜瘤常见于颈段，近一半中枢神经系统室管膜瘤来源于中央管。室管膜瘤组织学上分为细胞型室管膜瘤、上皮型室管膜瘤、纤维型室管膜瘤、室管膜下瘤、黏液乳头型室管膜瘤和混合型室管膜瘤。多数室管膜瘤表现为良性，尽管常伴有坏死或肿瘤内出血。虽然不存在包膜，但这些胶质肿瘤常有完好的边界而不浸润邻近的脊髓组织。

（3）血管网状细胞瘤：

血管网状细胞瘤是一种边界清楚，无包膜的血管来源的良性肿瘤。肿瘤多位于脊髓的背侧或外侧，且常与软脊膜相连。在血管网状细胞瘤的患者中，约有25%以上的病例合并有 VHL综合征（von Hippel-Lindau syndrome）。

4．马尾肿瘤

这类脊髓肿瘤，是指腰椎马尾部存在的肿瘤的总称。神经鞘瘤多见，从脊髓延续的终丝发生的室管膜瘤较多见。早期主诉主要为神经根刺激症状，进展期主要发展为马尾压迫症状引起的下肢感觉运动障碍，最后出现排尿困难（S2～S4神经根障碍）。肿瘤的完全摘除是必要的。

03 临床表现

1．脊髓肿瘤产生的脊髓压迫的形式与临床症状及进展的关系

熟悉掌握脊髓的功能解剖知识，在理解这些问题时是十分重要的。感觉上行通路：脊髓丘脑束（痛觉、温度觉、轻触觉的上行通路）、后索（本体感觉、位置觉、精细的或辨别性触觉、运动觉的上行通路）以及皮质脊髓束（上位运动指令的下行通路），它们的分节支配在脊髓中分层排列。考虑肿瘤最可能引起的脊髓实质功能和解剖学上的障碍，从而理解临床症状的进展。

2．神经根刺激症状和脊髓压迫症状

脊髓肿瘤的临床症状是以早期的神经根刺激症状（根性痛）和进展期的脊髓压迫症状为代表的。因进行性神经损害而引发的疼痛在临床中最为多见。疼痛的类型以及神经损害的特点主要取决于肿瘤的发生部位和肿瘤的生长速度。

（1）神经根刺激症状（根性痛）和叩击痛：

早期的根性疼痛，并不是所有脊髓肿瘤病例都必需出现的，这一点非常重要。疼痛程度各种各样，很多时候是没有明确记忆的一过性疼痛。

颈髓肿瘤，主要表现为颈肩上肢部的放射痛。胸髓肿瘤，首先自觉胸部侧方以及上腹部疼痛，随后逐渐发现有脊髓症状。腰骶髓的肿瘤以及马尾肿瘤，大多出现明显的下肢痛，对此有时误诊为腰椎间盘突出症。

对于这种根性疼痛部位和范围的仔细询问，有助于推断肿瘤的位置是左侧还是右侧。有时肿瘤病人会出现背部的叩击痛以及远方的放射痛。

（2）脊髓压迫症状：

出现在高位脊髓（颈髓、胸髓）的脊髓肿瘤，首先因为椎体束障碍引起下肢痉挛性麻痹，感觉上行通路的障碍引起浅感觉障碍以及深感觉异常，病情进展可能会隐藏出现完全的脊髓横断性弛缓性瘫痪。从起始症状的出现，到临床症状的发展，可以判定出是来自于脊髓外的压迫（髓外肿瘤）还是来自于脊髓内的压迫（髓内肿瘤）。髓内肿瘤，以及位于排尿中枢的脊髓圆锥部位的肿瘤，很早期就容易产生膀胱直肠功能障碍。

04 影像学诊断

从神经学分析来看，病变髓节的判定是最基本最重要的。X线片因为无法显示软组织的病变情况，在现代脊髓肿瘤诊断中的作用很小。单纯X线正位片仅可见肿瘤水平椎弓根间距的扩大和椎弓根的侵蚀，侧位像可见椎体后方的压痕，以及沙漏样肿瘤时斜位像可见椎间孔的扩大。脊髓造影以及CTM在脊髓肿瘤的诊断中受到一定限制。硬膜内髓外肿瘤在脊髓造影中可表现出圆形的充盈缺损（杯口征），髓内肿瘤可表现出脊髓影的局部增宽。对于脊髓旁或沙漏样肿瘤在硬膜内外的分布，脊髓造影CT可以清晰地显示。近年来，MRI成为脊髓肿瘤诊断中最可靠的主要检查。MRI椎管造影的应用，使得从发病部位到病变组织的诊断成为可能。MRI中T1加权像以及T2加权像可以显现出肿瘤的大致情况，进一步的增强造影（99m Tc），大多可以清晰地显示出肿瘤的轮廓。

多数髓内肿瘤在T1加权像上表现为等密度或稍低密度，脊髓表现为轻度增粗。T2加权像较为敏感，表现为高密度。几乎所有髓内肿瘤在增强造影时，T1加权像都可被增强。

由于MRI可以容易地显示脑脊液或马尾占位的异常信号，进而发现髓外肿瘤。根据影像学特点，判定脂肪瘤、神经肠源性囊肿、皮样瘤、蛛网膜囊肿、血管畸形等。大多数髓外肿瘤的T1像表现为等信号或略低信号，T2像神经鞘瘤和脊膜瘤的信号都比脊髓高。硬膜内髓外肿瘤中发病率较高的神经鞘瘤和脊膜瘤的鉴别诊断要点是，神经鞘瘤较脊膜瘤与硬膜成角锐利，大多造影加强像肿瘤部位呈明显加强（图4）。

图4 腰椎管内神经鞘瘤

A．肿瘤位于硬膜外；B．T1像表现为略低信号；C．T2像为高信号

脊柱肿瘤存在的部位，蛛网膜下腔存在不同程度的阻塞，造成脑脊液循环障碍。因此，脑脊液穿刺可以发现脑脊液循环阻塞的症候群（Queckenstedt实验阳性，脑脊液发黄，蛋白质增加，以及Pandy实验和Nonne-Apelt实验阳性）。而且进行椎管造影时，脊髓肿瘤横断面的局部特征也可以表现出来（图5）。

图5 脊髓造影与肿瘤横切位的关系

05 治疗方法

脊髓肿瘤大多对放疗的敏感性很低，而且因为存在放射线对脊髓的损伤，除一部分髓内肿瘤（恶性星形细胞瘤，部分切除术后的室管膜瘤）外很少施行。因而脊髓肿瘤的治疗，基本以外科摘除为原则。手术的目的在于最大范围地切除全部肿瘤。显微手术技术的提高和术中脊髓监护技术的应用，使肿瘤摘除时安全性不断提高。髓内肿瘤在内的脊髓肿瘤，术后可能引起的神经功能障碍和完全摘除的可能性等问题术前需向患者进行详细的交代说明，得到患者和家属的理解，这一点是十分重要的。

根据目前的治疗方法，手术治疗仍是多数髓内肿瘤最有效的治疗手段。手术的方案取决于肿瘤和脊髓的相互关系以及浸润程度。因为手术切除对恶性髓内肿瘤的疗效有限，所以一旦术中组织学活检明确证实恶性肿瘤，手术应当立即终止。显微外科技术的发展，术中显微镜的应用，以及术中常规的稳定状态，体感诱发电位（SSEP）和运动诱发电位（MEP）的检查，有助于进一步降低脊髓的损伤。术中超声和近年发展起来的导航技术不仅可以用来定位肿瘤的位置和浸润范围，而且可以最大程度减少椎板切除范围，降低手术对脊柱生物力学的影响。

手术切除是硬膜内髓外肿瘤的最佳治疗方法，通过椎板切除暴露椎管，可以切除几乎所有的髓外病变。完整切除肿瘤后的复发率很低，预后良好。

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