脊柱

Chiari畸形是一种多发于青少年的以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性神经系统疾患，其主要病理特征为小脑扁桃体下降至枕骨大孔水平以下(>5 mm)，疝入椎管内致后脑诸结构、脑干、小脑及后组颅神经受挤压牵拉导致的一系列功能障碍。Chiari畸形患者常伴发脊柱侧凸畸形，且此类脊柱侧凸与常见侧凸不同，主弯特征为左胸弯、双胸弯和左胸右腰弯等不典型侧凸类型，临床特征常表现为婴幼儿期发病，畸形快速进展(>l°／月)及支具治疗疗效欠佳等。因此，对此类患者最后通常需行脊柱矫形手术以改善患者的外观并阻止脊柱侧凸的进一步发展。