脊柱其他

青少年上肢远端肌萎缩症又称平山病(Hirayama disease),是日本学者平山惠造于1959年首次报道的一种疾病。

其临床特征为：几乎全部是青少年男性，局限于上肢远端的肌肉无力、萎缩。手骨间肌、大小鱼际肌萎缩，以尺侧萎缩明显(图1)。肌肉无力导致患者的日常生活受到严重影响。

本病起病隐匿，肌肉出现明显萎缩前诊断困难，部分病例被误诊为“周围神经炎”或“运动神经元病”而得不到及时的治疗。本病发展至晚期出现双手及前臂肌肉严重萎缩、纤维化以及关节挛缩畸形，患者基本失去双手的使用功能。